Новини

Метаболитни заболявания: Ранната инхалационна терапия помага на бебетата с муковисцидоза

Метаболитни заболявания: Ранната инхалационна терапия помага на бебетата с муковисцидоза


We are searching data for your request:

Forums and discussions:
Manuals and reference books:
Data from registers:
Wait the end of the search in all databases.
Upon completion, a link will appear to access the found materials.

Вродена метаболитна болест: терапията за ранна инхалация помага при муковисцидоза

Около 8000 души в Германия страдат от муковисцидоза. Вродената метаболитна болест все още не е лечима. Но особено децата с муковисцидоза често могат да бъдат лекувани добре. Както показва изследването, бебетата могат да се възползват от превантивната терапия от първите месеци от живота.

Нелечима болест на много органи

Муковисцидозата (кистозна фиброза) е вродено метаболитно нарушение. Само в Германия от нелечимата болест страдат около 8000 души, особено деца и млади. Характеристика на заболяването с много органи е ограничената функционалност на образуващите слуз жлези в тялото, която образува много жилава слуз. Това запушва дихателните пътища, благоприятства хроничната инфекция и възпалението. И двата разрушават белите дробове с времето. Продължителността на живота непрекъснато се увеличава благодарение на усъвършенстваните терапии и все по-ранната диагноза. Профилактичната терапия е налична и за пациенти от първите месеци на живота. Бебетата могат да се възползват изключително много от това лечение, както беше показано в проучване.

Заболяването може да засегне различни органи

Протичането на заболяването от муковисцидоза е много различно и може да засегне различни органи. Тежестта на заболяването също може да варира значително.

„Много страдащи страдат основно от респираторни симптоми. Типичните характеристики са постоянна кашлица, за да се отървете от гъстата слуз, задух, защото функцията на белите дробове е нарушена, както и често повтарящи се инфекции и пневмония “, обяснява асоциацията Mukoviszidose e. V. Федерална асоциация по муковисцидоза (CF) на своя уебсайт.

Но храносмилателната система също е засегната. „Силната слуз запушва панкреаса и черния дроб. В резултат на това храносмилателните ензими не пристигат в червата “, казват експертите.

Следователно храната не може да се усвоява добре и резултатът е коремна болка, запек, мастна изпражнения, тежко поднормено тегло и при кърмачета и малки деца - неуспех.

Забавяне на увреждане на белите дробове и усложнения

Както университетската болница в Хайделберг пише в изявление, децата с муковисцидоза са нарушени в развитието си поради ранното начало на увреждане на белите дробове и силно ограниченото храносмилане и могат да изостават от връстниците си по растеж и тегло при недостатъчна терапия.

Следователно, колкото по-рано започне лечението и колкото по-бързо лекото влошаване се реагира адекватно, толкова по-дългото увреждане на белите дробове и усложненията могат да бъдат забавени.

Предпоставката за това е тази на учените от Хайделберг, ръководени от проф. Д-р. Маркъс Мол стартира скрининг на новородено за муковисцидоза, който беше въведен в цяла Германия през 2015 г. и надеждно идентифицира засегнатите деца.

За първи път това ранно откриване отвори тесен времеви прозорец за превантивни терапевтични подходи.

Настоящо проучване показа ефективността на превантивната терапия от първите месеци от живота.

Резултатите са публикувани в American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine.

Бебетата се възползват от инхалационна терапия с хипертоничен физиологичен разтвор

Многоцентровото проучване в Немския център за изследвания на белите дробове (DZL), ръководено от Центъра за детска и юношеска медицина в Хайделберг, показа, че бебетата с муковисцидоза се възползват от много ранна инхалаторна терапия с хипертоничен физиологичен разтвор.

Тяхната функция на белите дробове се подобрява и те придобиват по-голяма тежест в продължение на една година от пациентите, които вдишват изотоничен физиологичен разтвор.

Според информацията, това е първото завършено контролирано проучване за превантивна терапия на тази възраст в световен мащаб, тъй като едва наскоро са налични неинвазивни методи за надеждно откриване на ранното увреждане на белите дробове.

Като се имат предвид резултатите, превантивната инхалационна терапия с хипертоничен физиологичен разтвор вече може да се препоръча за кърмачета и малки деца с муковисцидоза. Участващите проучвателни центрове вече промениха съответното лечение.

Терапията започва преди първите симптоми

„Проучването показва за първи път ползите от превантивната терапия, която започва преди първите симптоми в ранна детска възраст“, ​​казва професор д-р. Маркъс Мол, който ръководи изследването в университетската болница в Хайделберг.

"Освен това в проучването успяхме да покажем, че използваните методи за изследване - измерване на белодробна вентилация и магнитно-резонансно изображение - са много подходящи за проверка на терапевтичните ефекти при деца с малък стрес", казва ученият.

„Работата проправя пътя за разработването на по-нататъшни превантивни терапии с цел предотвратяване или поне значително спиране на развитието на тежко увреждане на белия дроб при пациенти с муковисцидоза“.

Овлажнявайте слузта в дихателните пътища по-добре

За изследването, общо 42 бебета бяха на случаен принцип назначени за терапия и контролна група през първите три месеца от живота им, белодробната вентилация, растежът и наддаването на тегло бяха проследени за една година.

Децата от терапевтичната група два пъти дневно вдишват хипертоничен физиологичен разтвор, чиято соленост е по-висока от тази на белодробната секреция и която спомага за по-доброто овлажняване на повърхността на белите дробове и слузта в дихателните пътища.

Бебетата от контролната група вдишват изотоничен физиологичен разтвор, който съответства на концентрацията на белодробните секрети.

Белодробната функция на децата се определя чрез измерване на индекса на белодробната вентилация (LCI). Броят на вдишванията, които са необходими, докато се обмени целият въздух в белите дробове.

„Това измерване показва много чувствително дали дишащият въздух е хванат в белите дробове, защото например слузните тапи или възпалението затрудняват циркулацията на въздуха“, обяснява първият автор Dr. Mirjam Stahl, детски белодробен специалист в центъра за муковисцидоза и Център за транслационни изследвания на белите дробове (TLRC) към Университетската болница в Хайделберг.

Твърдата слуз в малките дихателни пътища не само затруднява дишането, но и води до възпаление и промени в белодробната тъкан.

В допълнение, на всички деца са извършени MRI изследвания на белите дробове, за да се открият такива промени и огнища на възпаление.

Проста и добре поносима мярка

След една година вентилацията при бебетата в терапевтичната група се разви значително по-добре, отколкото в групата за сравнение, те бяха средно с 500 грама по-тежки и с 1,5 сантиметра по-големи.

Лекарите от проучването виждат причината за доброто развитие на теглото в цялостното по-добро здраве на децата. На този ранен етап в откритията на ЯМР имаше само леки разлики между двете групи.

„Тази инхалационна терапия се препоръчва като проста и добре поносима мярка за облекчаване или забавяне на ранните белодробни промени при муковисцидоза. Тя осигурява на засегнатите деца значително подобрени начални условия за живот “, заключава д-р. Steel.

Всички деца ще бъдат обгрижвани в последващото проучване, което също е координирано от Хайделберг. Лекарите искат да изяснят как превантивната терапия влияе върху по-нататъшния ход на заболяването. (AD)

Информация за автора и източника


Видео: Kistik Fibrozis Hastalığı (Може 2022).